種屬反應(yīng)性
抗腎母細(xì)胞瘤蛋白抗體[ can-r9（IHC）- 56-2 ]（ab89901）
靶標(biāo)
功能 轉(zhuǎn)錄因子，起著重要的作用，在細(xì)胞的生長和細(xì)胞存活。 調(diào)節(jié)多種靶基因的表達(dá)，包括促紅細(xì)胞生成素。 對泌尿生殖系統(tǒng)的發(fā)展起著至關(guān)重要的作用。 識別并結(jié)合DNA序列的5’- cgcccccgc-3”。 它具有抑癌以及腫瘤形成的致癌作用。 功能可能是亞型特異性：缺乏KTS主題亞型可能作為轉(zhuǎn)錄因子。 含有KTS主題型結(jié)合mRNA和mRNA的代謝或拼接起作用。 亞型1對DNA有較低的親和力，并能結(jié)合RNA。 組織特異性 在腎和造血細(xì)胞表達(dá)的一個子集。 疾病相關(guān) 缺陷是導(dǎo)致WT1弗雷澤綜合征（FS）[ 136680 ] MIM。 FS的特點(diǎn)是緩慢進(jìn)展性腎病導(dǎo)致腎功能衰竭在青春期或成年早期，男性假兩性畸形，無腎母細(xì)胞瘤。 對于腎臟的組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，經(jīng)常觀察到局灶性腎小球硬化是。 有表型重疊Denys-Drash綜合征。 繼承是常染色體顯性遺傳。 缺陷在WT1是腎母細(xì)胞瘤的原因1（WT1）[ 194070 ] MIM。 重量是影響約1 10名嬰幼兒腎胚胎性惡性腫瘤。 它發(fā)生在散發(fā)性和遺傳性的形式。 缺陷是導(dǎo)致WT1 Denys-Drash綜合征（DDS）[ 194080 ] MIM。 DDS是一種典型的腎病以彌漫性腎小球系膜硬化，生殖器異常，和/或腎母細(xì)胞瘤。 有表型重疊WAGR綜合癥和弗雷澤綜合征。 繼承是常染色體顯性遺傳，但大多數(shù)情況下是零星的。 缺陷是腎病綜合征的基因4型的原因（nphs4）[ 256370 ] MIM。 腎臟病臨床特征為蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫。 腎活檢顯示非特異性的病理變化，如局灶節(jié)段性腎小球硬化和彌漫性系膜增殖。 一些受影響的人有遺傳性激素耐藥的形成和進(jìn)展至終末期腎功能衰竭。 大多數(shù)患者nphs4顯示彌漫性腎小球硬化癥腎活檢，這是一種病理特征無系膜hypercellularity腎小球系膜擴(kuò)張、肥厚的足細(xì)胞，足細(xì)胞空泡化，基底膜增厚，毛細(xì)血管管腔通暢的減少。 缺陷是引起米查姆綜合征基因（meachs）[ 608978 ] MIM。 米查姆綜合征是一種罕見的零星發(fā)生多發(fā)畸形綜合征的特點(diǎn)是男性假兩性畸形與異常的內(nèi)在女性生殖器包括子宮、雙陰道縱隔、復(fù)雜先天性心臟缺損的膈肌異常。 注=一個染色體畸變涉及WT1可促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤（DSRCT）的原因。 易位t（11；22）（P13；q12）和EWSR1。 序列相似性 屬于EGR C2H2型鋅指蛋白家族。 含有4個C2H2型鋅指。 細(xì)胞定位 核。 細(xì)胞質(zhì). 細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)之間穿梭；核>核質(zhì)和核散斑。