種屬反應(yīng)性
反核纖層蛋白B1抗體[ epr8985（b）]（ab133741）
靶標(biāo)
功能 核纖層蛋白是核纖層組成，在核膜內(nèi)核質(zhì)一側(cè)的纖維層，這被認(rèn)為是提供一個(gè)框架，核膜與染色質(zhì)的相互作用。 疾病相關(guān) 缺陷lmnb1是腦白質(zhì)脫髓鞘常染色體顯性成人發(fā)病的原因（adld）[ 169500 ] MIM。 adld是一個(gè)緩慢漸進(jìn)和致命的脫髓鞘性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)在生命的第四或第五年。 臨床特點(diǎn)是早期自主神經(jīng)異常、錐體和小腦功能障礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的對(duì)稱性脫髓鞘。 它不同于在神經(jīng)病理學(xué)顯示小計(jì)脫髓鞘和缺乏性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生的少突膠質(zhì)細(xì)胞保存存在多發(fā)性硬化癥和其他脫髓鞘疾病。 序列相似性 屬于中間絲家族。 翻譯后修飾 B型核纖層蛋白經(jīng)過一系列的修改，如法尼基化和磷酸化。 核纖層蛋白磷酸化的增加發(fā)生在信封的解體和可能在調(diào)節(jié)蛋白協(xié)會(huì)發(fā)揮作用。 細(xì)胞定位 核內(nèi)的膜。